Синдром Бердона - це рідкісна хвороба, яка головним чином вражає дівчат і спричиняє проблеми в кишечнику, сечовому міхурі та шлунку. Взагалі, люди з цією хворобою не злягають і не псують, і їх потрібно годувати катетером.
Цей синдром може бути викликаний генетичними або гормональними проблемами, симптоми виникають незабаром після народження, які можуть бути змінами форми і функції сечового міхура, що зазвичай дуже велике, зменшення або відсутність рухів кишечника, що призводить до арешту живота, на додаток до зменшення розмірів товстого кишечника і набряк тонкого кишечника.
Синдром Бердона не має ліків, але є деякі хірургічні процедури, які мають на меті розкривати шлунок і кишечник, що може покращити симптоми захворювання. Крім того, альтернативою для збільшення очікувань та якості життя людини з цим синдромом є мультивісцеральна трансплантація, тобто трансплантація всієї шлунково-кишкової системи.
Основні симптоми
Основними симптомами синдрому Бердона є:
- Запор;
- Утримання сечовипускання;
- Розмитий сечовий міхур;
- Набряк живота;
- М'язи черевної порожнистості;
- Блювота;
- Набряклі нирки;
- Кишкова непрохідність.
Діагноз синдрому Бердона здійснюється шляхом оцінки симптомів, що виникають у дитини після народження, і шляхом тестування зображень, таких як ультрасонографія. Захворювання також можна ідентифікувати під час вагітності за допомогою ультрасонографії під час звичайних іспитів. Зазвичай це відбувається з 20-го тижня вагітності.
Як проводиться лікування?
Лікування синдрому Бердона не в змозі сприяти лікуванню захворювання, але це допомагає мінімізувати симптоми у пацієнтів і поліпшити їх якість життя.
Хірургію в шлунку чи кишечнику рекомендують розбирати ці органи та поліпшити їх функціонування. Більшість пацієнтів потрібно годувати через катетер через проблему в травній системі.
Також звичайно проводити хірургічне втручання сечового міхура, створюючи зв'язок із шкірою в області живота, що дозволяє злити сечу.
Проте ці процедури мало впливають на пацієнта, часто призводять до смерті через недоїдання, множинню органної недостатності та поширеної інфекції в організмі, сепсису. З цієї причини мультивісцеральна трансплантація стала найкращим варіантом лікування і складається з п'яти операцій одночасно: трансплантація шлунка, дванадцятипалої кишки, кишечника, підшлункової залози та печінки.
