Porphyria cutanea tarda - найпоширеніший тип порфірії, який викликає невеликі ураження на шкірі під впливом сонця, таких як спина руки, обличчя або шкіри голови, через відсутність ферменту, виробленого печінкою, що призводить до накопичення заліза в шкірі. кров і шкіра. Шкірна порфірія не має лікування, але її можна контролювати за допомогою препаратів, призначених дерматологом.
Як правило, шкірна порфірія виникає під час повноліття, особливо у пацієнтів, які часто вживають алкоголь або які мають проблеми з печінкою, наприклад, гепатит С.
Запізніле порфірія шкіри, як правило, не генетична, але в деяких випадках вона може перейти від батьків до потомства, і генетичне консультування рекомендується перед завагітнінням, якщо у сім'ї є кілька випадків.
Симптоми шкірної порфіри
Першим симптомом шкірної порфіри є поява маленьких бульбашок на шкірі під впливом сонця, які потребують часу для загоювання, проте інші симптоми включають:
- Перебільшений ріст волосся на обличчі;
- Затверджена шкіра в деяких місцях, наприклад, рук або обличчя;
- Морина затемнена.
Після того, як пухирі зникають, можуть з'явитися шрами або легкі плями, які потребують багато часу для зцілення.
Діагноз шкірної порфіри повинен проводитися дерматологом за допомогою аналізів крові, сечі та фекалій, щоб підтвердити присутність порфірину в клітинах, оскільки це речовина, вироблена печінкою під час захворювання.
Лікування шкірної порфіри
Лікування шкірної порфіри слід керуватися дерматологом спільно з гепатологом, оскільки необхідно контролювати рівень порфірину, виробленого печінкою. Таким чином, залежно від симптомів пацієнта, лікування може проводитись із застосуванням порфіричних засобів для шкіри, таких як хлорокін або гідроксихлорокін, регулярним виведенням крові з метою зниження рівня заліза в клітинах або комбінації обох.
Крім того, під час лікування пацієнту рекомендується не допускати споживання алкоголю та сонячного проміння навіть за допомогою сонцезахисного крему, а найкращим способом захисту шкіри від сонця є носити штани, довгі рукави, шапки та рукавички, наприклад.
