У синдромі жорсткої людини індивідуум надає інтенсивну жорсткість, яка може проявлятися у всьому тілі або тільки в ногах, наприклад. Коли вони зазнають впливу, людина може ходити, як солдат, тому що він не може рухати свої м'язи та суглоби дуже добре.
Це аутоімунне захворювання, яке зазвичай проявляється у віці від 40 до 50 років, також відомий як синдром Морша-Вольмана або англійською, синдром Stiff-man. Лише близько 5% випадків виникають у дитинстві чи підлітковому віці.
Синдром жорсткої хвороби людини може проявлятись по-різному:
- Класична форма, де вона впливає тільки на нижню частину спини та ніг;
- Варіантна форма, коли обмежується тільки 1 кінцівкою з дистонічною або задньою позою;
- Рідкісна форма, коли жорсткість виникає в організмі через серйозний аутоімунний енцефаломієліт;
- При наявності функціонального порушення руху;
- При узагальненій дистонії та паркінсонізмі
- При спадковому спастичному парапаремії.
Зазвичай людина, яка виявляє цей синдром, має не тільки це захворювання, але також має інші аутоімунні хвороби, такі як діабет 1 типу, захворювання щитовидної залози або віталіго.
Це захворювання можна вилікувати при лікуванні, зазначеного лікарем, але лікування може бути відкладено.
Симптоми
Симптоми синдрому жорсткої людини є серйозними і включають:
- Безперервні м'язові спазми, що складаються з невеликих контрактур в певних м'язів без можливості людини контролювати, і
- Різка жорсткість м'язів, яка може спричинити розрив м'язів, дислокації та переломи кісток.
Через ці симптоми людина може спостерігати гіперлордоз та біль у хребті, особливо коли у вас постраждали м'язи спини і можуть падати часто, оскільки вони не можуть рухатися і правильно збалансуватись.
Сильна жорсткість м'язів, як правило, виникає після періоду стресу як нової роботи або роботи з громадськістю, а жорсткість м'язів не виникає під час сну, а деформації рук і ніг є загальними через наявність цих спазмів, якщо хвороба не лікується.
Незважаючи на збільшення м'язового тонусу у постраждалих областях, сухожильні рефлекси є нормальними, тому діагноз можна зробити за допомогою аналізів крові, які досліджують специфічні антитіла та електроміографію. Рентген, МРТ та комп'ютерна томографія також повинні бути просили виключити гіпотезу інших захворювань.
Лікування
Лікування жорсткої особи повинно бути зроблено з використанням таких ліків, як баклофен, векурон, імуноглобулін, габапентин та діазепам, які призначають невропатолог. Іноді прийом СІЗ може бути необхідним для забезпечення безперешкодного функціонування легень та серця під час захворювання, і час лікування може коливатися від тижнів до місяців.
Також можна вказати на трансфузію плазми та використання моноклонального антитіла до антитіла CD20 (ритуксимаб) і мати хороші результати. Більшість людей, яким діагностовано це захворювання, виліковуються після отримання лікування.
