Тромботична тромбоцитопенічна пурпура: що це таке, причини та лікування

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (РТТ) - рідкісне, але летальне гематологічне захворювання, яке характеризується утворенням дрібних тромбів у судинах і частіше зустрічається у людей у ​​віці від 20 до 40 років.

У РТТ спостерігається помітне зменшення кількості тромбоцитів, крім лихоманки та, в більшості випадків, неврологічних порушень внаслідок зміни припливу крові до мозку через згустки.

Діагноз ПТТ встановлюється гематологом або терапевтом відповідно до симптомів та результатів загального аналізу крові та мазка крові, і лікування слід починати незабаром після цього, оскільки хвороба призводить до летального результату приблизно в 95%, якщо її не лікувати.

Причини НІГ

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура в основному спричинена дефіцитом або генетичними змінами ферменту ADAMTS 13, який відповідає за зменшення молекул фактора Віллебранда та сприяння їх функції. Фактор фон Віллебранда присутній у тромбоцитах і відповідає за сприяння адгезії тромбоцитів до ендотелію, зменшенню та зупинці кровотечі.

Таким чином, за відсутності ферменту ADAMTS 13 молекули фактора фон Віллебранда залишаються великими, а процес застою крові порушується, і є більша ймовірність утворення згустків.

Таким чином, ПТТ може мати спадкові причини, що відповідають дефіциту ADAMTS 13, або набуті, які призводять до зменшення кількості тромбоцитів, наприклад, використання імунодепресивних або хіміотерапевтичних препаратів або антиагрегантів, інфекції, дефіцит поживних речовин або аутоімунні захворювання, наприклад.

Основні ознаки та симптоми

PTT, як правило, проявляє неспецифічні симптоми, однак часто у пацієнтів із підозрою на PTT є принаймні 3 з наступних характеристик:

1. Виражена тромбоцитемія;
2. Гемолітична анемія, оскільки утворені тромби сприяють лізису еритроцитів;
3. Лихоманка;
4. Тромбоз, який може виникати в декількох органах тіла;
5. Сильний біль у животі через ішемію кишечника;
6. Порушення функції нирок;
7. Неврологічні порушення, які можуть сприйматися через головний біль, розгубленість психіки, сонливість і навіть кому.

Також у пацієнтів із підозрою на РТТ є симптоми тромбоцитопенії, такі як поява фіолетових або червонуватих плям на шкірі, кровоточивість ясен або через ніс, а також важкий контроль при кровотечах з невеликих ран. Знати інші симптоми тромбоцитопенії.

Ниркові та неврологічні дисфункції є основними ускладненнями ПТТ і виникають, коли невеликі тромби перешкоджають проходженню крові як до нирок, так і до мозку, що може призвести, наприклад, до ниркової недостатності та інсульту. Щоб уникнути ускладнень, важливо, як тільки з’являються перші ознаки, звернутися до терапевта або гематолога, щоб можна було розпочати діагностику та лікування.

Як ставиться діагноз

Діагноз тромботичної тромбоцитопенічної пурпури ставиться на підставі симптомів, представлених людиною, крім результату аналізу крові, при якому спостерігається зменшення кількості тромбоцитів, зване тромбоцитопенією, крім того, що спостерігається в Агрегація тромбоцитів у мазку крові - це коли тромбоцити злипаються, крім шизоцитів, які є фрагментами еритроцитів, оскільки еритроцити проходять крізь судини, перекриті дрібними судинами.

Інші тести також можуть бути призначені для сприяння діагностиці ПТТ, такі як збільшений час кровотечі та відсутність або зменшення ферменту ADAMTS 13, що є однією з причин утворення малих тромбів.

Лікування ПТТ

Лікування тромботичної тромбоцитопенічної пурпури слід розпочати якомога швидше, оскільки це в більшості випадків смертельно, оскільки утворені тромби можуть перешкоджати артеріям, що доходять до мозку, зменшуючи приплив крові до цієї області.

Зазвичай лікуванням, яке гематолог вказує, є плазмаферез, який являє собою процес фільтрації крові, при якому надлишок антитіл, які можуть бути причиною цього захворювання, і надлишок фактора фон Віллебранда, на додаток до допоміжної допомоги, наприклад, гемодіалізу, наприклад. , якщо є порушення функції нирок. Зрозумійте, як робиться плазмаферез.

Крім того, використання кортикостероїдів та імунодепресивних препаратів, наприклад, може рекомендувати лікар для боротьби з причиною ПТТ та уникнення ускладнень.

Чи була ця інформація корисною?

так ні

Ваша думка важлива! Напишіть тут, як ми можемо покращити наш текст:

Які-небудь питання? Клацніть тут, щоб отримати відповідь.

Електронна пошта, на яку ви хочете отримати відповідь:

Перевірте електронний лист із підтвердженням, який ми вам надіслали.

Твоє ім'я:

Причина відвідування:

--- Виберіть свою причину --- ХворобаЖити краще Допоможіть іншій людиніОтримати знання

Ви медичний працівник?

НіФізикФармацевтична Медсестра ДієтологБіомедичнийФізіотерапевтКосметичкаІнше

Бібліографія

• ЗОЛОТОЙ, Лі; ШАФЕР, Ендрю I .. Медицина Гольдмана-Сесіла. 25 вид. Ріо-де-Жанейро: Elsevier, 2018. с. 1182-1183.