Поліцитемія Віра - це мієлопроліферативне захворювання гемопоетичних клітин, що характеризується неконтрольованою проліферацією еритроцитів, білих кров'яних клітин та тромбоцитів.
Збільшення цих клітин, особливо еритроцитів, покращує кров і може призвести до інших ускладнень, таких як збільшення селезінки та збільшення утворення згустків крові, що підвищує ризик розвитку тромбозу, серцевого нападу або інсульту або навіть породжує інше такі захворювання як гостра мієлоїдна лейкемія або мієлофіброз.
Лікування полягає у виконанні процедури, що називається флеботомією, та введення ліків, які допомагають регулювати кількість клітин у крові.
Які ознаки та симптоми?
Велика кількість червоних кров'яних тілець викликає збільшення гемоглобіну та в'язкості крові, що може спричинити такі неврологічні симптоми, як запаморочення, головний біль, підвищений артеріальний тиск, зорові зміни та транзиторні ішемічні напади.
Крім того, люди з цією хворобою часто мають генералізований свербіж, особливо після гарячої ванни, слабкості, втрати ваги, втоми, розмитого зору, надмірного пітливості, набряків суглобів, задишки та оніміння, поколювання, печіння або слабкості в Держави-члени.
Ускладнення захворювання
Є деякі випадки людей з поліцитемією Віра, які не мають ознак і симптомів, проте в деяких випадках можуть виникнути більш серйозні проблеми:
1. Формування згустків крові
Збільшення товщини крові та, відповідно, зниження потоку та зміни кількості тромбоцитів можуть спричинити утворення згустків крові, що може призвести до серцевого нападу, інсульту, емболії легенів або тромбозу. Дізнайтеся більше про серцево-судинні захворювання.
2. Спленомегалія
Селезінка допомагає організму боротися з інфекціями та допомагає усунути пошкоджені клітини крові. Збільшення кількості еритроцитів або навіть інших кров'яних клітин викликає роботу селезінки більше, ніж зазвичай, що призводить до збільшення розміру. Докладніше про спленомегалію.
3. Поява інших захворювань
Незважаючи на рідкість, поліцитемія Віра може породжувати інші більш серйозні захворювання, такі як мієлофіброз, мієлодиспластичний синдром або гостра лейкемія. У деяких випадках кістковий мозок також може розвинути прогресуючий фіброз і гіпоцеллюлярність.
Можливі причини
Поліцитемія Віра виникає, коли виникає мутація гену JAK2, яка викликає проблеми при виробництві клітин крові. Це рідкісна хвороба, яка виникає приблизно в 2 з кожних 100 000 людей, як правило, у віці старше 60 років.
Зазвичай здоровий організм регулює кількість виробітку кожного з трьох типів клітин крові: червоного, білого й тромбоцитарного, але в поліцитемії Віра, відбувається перебільшення зниження одного або декількох типів клітин крові.
Що таке діагноз?
Для діагностики захворювання необхідно проводити аналізи крові, які у людей з поліцитемією Віра демонструють збільшення кількості червоних кров'яних тілець, а в деяких випадках - збільшення кількості білих кров'яних тілець і тромбоцитів, високий рівень гемоглобіну та низький рівень еритропоетину .
Крім того, аспірацію або біопсію кісткового мозку можна провести для отримання зразка для подальшого аналізу.
Як проводиться лікування?
Поліцитемія віра - це хронічне захворювання, яке не має лікування, і лікування полягає у зниженні надлишкових клітин крові, а в деяких випадках може зменшити ризик розвитку ускладнень.
Терапія флеботомії: ця методика полягає у злитті крові з вен, що, як правило, є першим варіантом лікування для людей з цією хворобою. Ця процедура зменшує кількість еритроцитів, також зменшує обсяг крові.
Аспірин : Ваш лікар може призначати аспірин у невеликій дозі, від 100 до 150 мг, щоб зменшити ризик утворення згустків крові.
Ліки для зниження кров'яних тілець: Якщо флеботомії недостатньо, щоб лікування було ефективним, вам може знадобитися прийом ліків, таких як:
- Hydroxyurea, яка може зменшити вироблення клітин крові в кістковому мозку;
- Інтерферон альфа, який стимулює імунну систему для боротьби з надмірним виробництвом клітин крові для людей, які добре не реагують на гідроксигрую;
- Рукозолінініб, який допомагає імунній системі знищувати пухлинні клітини і може поліпшити симптоми;
- Ліки для зменшення свербіння, такі як антигістамінні препарати.
Якщо свербіж стає дуже інтенсивним, може бути необхідно вживати терапію ультрафіолетом або використовувати такі ліки, як пароксетин або флуоксетин.
Як запобігти ускладненням
Щоб запобігти ускладненням, на додаток до того, як правильно слідувати за лікуванням, важливо також прийняти більш здоровий спосіб життя, практикуючи регулярні фізичні вправи, що покращує кровообіг і знижує ризик утворення згустків крові. Також слід уникати куріння сигарет, оскільки це підвищує ризик серцевого нападу та інсульту.
Крім того, шкіру слід добре лікувати, щоб зменшити свербіж, купаючись теплою водою, використовуючи м'який гель для ванни та гіпоалергенний крем і уникаючи екстремальних температур, що може погіршити кровообіг. Для цього потрібно уникати впливу сонячного проміння в жаркі денні періоди та захистити організм від надмірного холоду.
