Синдром Еванс, також відомий як антифосфоліпідний синдром, є рідкісним аутоімунним захворюванням, в якому організм виробляє антитіла, які руйнують кров.
У деяких пацієнтів із цим захворюванням можуть бути знищені лише білі клітини або лише червоні клітини, але вся сила крові може бути пошкоджена, коли мова заходить про синдром Еванс.
Чим раніше виявляється правильний діагноз цього синдрому, тим легше контролювати симптоми, і таким чином пацієнт має кращу якість життя.
Які причини
Фактор, який сприяє цьому синдрому, поки що невідомий, і як симптоми, так і еволюція цієї рідкісної хвороби дуже відрізняються від випадку до випадку залежно від частини крові, на яку атакують антитіла.
Ознаки та симптоми
Коли еластичні клітини пошкоджуються, знижуючи рівень їхньої крові, пацієнт розвиває типові симптоми анемії, у випадках, коли вони є тромбоцитами, які потрібно знищити, пацієнт стає більш сприйнятливим до утворення гематом і ознак, що у випадках черепної травми може викликати смертельні крововиливи в мозок, і коли це біла частина крові, яка зазнає впливу, пацієнт стає більш сприйнятливим до інфекцій, що супроводжується більшою складністю відновлення.
Для пацієнта з синдромом Евансза звичайно виявляти інші аутоімунні захворювання, такі як, наприклад, вовчак або ревматоїдний артрит.
Еволюція захворювання є несподіваною, і в багатьох випадках епізоди великого руйнування клітин крові супроводжуються тривалими періодами ремісії, а деякі більш важкі випадки постійно розвиваються без періодів поліпшення картини.
Як проводиться лікування?
Метою лікування є зупинка виробництва антитіл, які руйнують кров. Лікування не виліковує хворобу, але це допомагає зменшити його симптоми, такі як анемія чи тромбоз.
Рекомендується використовувати стероїди, оскільки вони пригнічують імунну систему та зменшують вироблення антитіл, перериваючи або зменшуючи ступінь знищення клітин крові.
Інший варіант - ін'єкція імуноглобулінів, щоб знищити надлишок антитіл, вироблених організмом, або навіть хіміотерапію, яка стабілізує пацієнта.
У більш важких випадках видалення селезінки є однією з форм лікування, як і переливання крові.
