Xeroderma pigmentosum, широко відомий як XP, є рідкісним і спадковим генетичним захворюванням, що характеризується підвищеною чутливістю шкіри до ультрафіолетових променів сонця, що призводить до сухості шкіри та наявності веснянок та білих плям, особливо в місцях підвищеного впливу сонячного проміння.
ХР типово з'являється в дитинстві і може виявлятися внаслідок більшої схильності дитини до виникнення важких опіків після кількох хвилин сонця, крім появи веснянок на обличчі, руках та губах до досягнення 2-річного віку.
Через чудову чутливість шкіри люди, у яких діагностовано ксероздермічну пігментність, частіше розвиваються перед-злоякісні або злоякісні ураження з часом, оскільки важливо носити сонцезахисний крем щодня і відповідний одяг, щоб уникнути серйозних ускладнень, таких як рак шкіри, наприклад.
Джерело: зображення, опубліковані в журналі Джон Ліббі Eurotext і Scielo.org
Основні симптоми
Виникнення ксероздермічної пігментності пов'язане з мутацією в генах, відповідальних за відновлення ДНК після впливу ультрафіолетового випромінювання. Через зміни в процесі репарації ДНК людина може представити симптоми ксероздермічної пігментності, тяжкість яких може змінюватися залежно від ураженого гена та типу мутації. Основними симптомами ксероздермічної пігментності є:
- Серйозні опіки після декількох хвилин сонця;
- Зовнішній вигляд пухирів на шкіру під впливом сонця;
- Темні і світлі плями на шкірі;
- Формування шкірних кірок;
- Луската суха шкіра;
- Підвищена чутливість до очей.
Симптоми зазвичай виникають у дитинстві, до 10 років, проте з цього віку людина може почати виявляти симптоми, пов'язані з раком шкіри. Дізнайтеся, як визначити симптоми раку шкіри.
Люди з симптомами ХП повинні проконсультуватися з дерматологом для діагностики та аналізу уражень і таким чином почати лікування.
Як проводиться лікування?
Лікування ксероздермічної пігментності слід проводити відповідно до типу травми, представленої особою. У разі до-злоякісних уражень місцеве лікування може бути рекомендованим заміною орального вітаміну D та профілактичними заходами з метою уникнення прогресування уражень, наприклад, використання щоденного сонцезахисного крему з високим фактором захисту від сонця, віддаючи перевагу пізній вечірній або вечірній час, одяг з довгим рукавом та довгі штани, одягніть сонцезахисні окуляри з коефіцієнтом захисту від ультрафіолетового захисту та уникайте використання флуоресцентних ламп у приміщенні.
У випадку поразки з злоякісними характеристиками, може виникнути необхідність проводити хірургічне втручання для видалення уражень, які виникають у часі, крім проведення спеціального лікування. Див також, як уникнути раку шкіри.
