Гранулематоз Вегенера, також відомий як гранулематоз з поліангаїтом, є рідкісним і прогресуючим захворюванням, яке викликає запалення кровоносних судин у різних ділянках тіла, викликаючи такі симптоми, як закупорка дихальних шляхів, задишка, ураження шкіри, кровотечі з носа, вуха, лихоманка, загальне нездужання, втрата апетиту або подразнення очей.
Оскільки це захворювання, спричинені аутоімунними змінами, його лікування переважно здійснюється за допомогою ліків, що регулюють систему в організмі, такі як кортикостероїди та імунодепресанти, і, хоча вона і не має ліків, хвороба зазвичай добре контролюється, що дозволяє життя нормальний
Гранулематоз Вегенера є частиною групи захворювань, називається васкулітом, що характеризується запаленням та пошкодженням кровоносних судин, що може спричинити пошкодження функціонування різних органів. Зрозумійте типи васкулітів, які існують і як їх ідентифікувати.
Основні симптоми
Деякі основні симптоми, спричинені цим захворюванням, включають:
- Синусит та ніс кровотеча;
- Кашель, біль у суглобах та задишку;
- Формування виразок у слизовій оболонці носа, що може призвести до відомої деформації седловим носом;
- Запалення у вухах;
- Кон'юнктивіт та інші запалення в очах;
- Лихоманка і нічні піт;
- Втома та втому;
- Втрата апетиту та втрата ваги;
- Болі в суглобах та набряки суглобів;
- Наявність крові в сечі.
У рідкісних випадках також може бути скомпрометоване серце, що призводить до перикардиту або ураження коронарного нерва, а також нервової системи, що призводить до неврологічних симптомів.
Крім того, пацієнти з цим захворюванням мають підвищену тенденцію до розвитку тромбозу, і увагу слід звернути на симптоми, які вказують на це ускладнення, такі як набряк та почервоніння кінцівок.
Як лікувати
Лікування цього захворювання включає в себе застосування ліків, які допомагають контролювати імунну систему, такі як метилпреднізолон, преднізолон, циклофосфамід, метотрексат, ритуксимаб або біологічна терапія.
Антибіотик сульфаметоксазол-триметоприм може бути пов'язаний з лікуванням як способом зменшення рецидивів деяких форм захворювань.
Як діагноз ставиться?
Щоб діагностувати гранулематоз Вегенера, лікар оцінить симптоми, представлені та фізичний огляд, які можуть дати перші ознаки.
Потім, щоб підтвердити діагноз, основним дослідженням є біопсія уражених тканин, яка демонструє зміни, сумісні з васкулітом або некротичним гранулематозним запаленням. Також можуть знадобитися такі тести, як дозування антитіл ANCA.
Крім того, для лікаря важливо диференціювати цю хворобу від інших, які, наприклад, можуть мати подібні прояви, такі як рак легенів, лімфома, кокаїн або лімфоматоїдний гранулематоз.
Що викликає гранулематоз Вегенера
Точні причини, які призводять до появи цього захворювання, невідомі, однак, як відомо, це пов'язано з змінами імунної відповіді, яка може бути до власних компонентів тіла або зовнішніх, які проникають в організм.
