Спадкова ангіоневротична хвороба - це генетичне захворювання, яке викликає такі симптоми, як набряк в організмі, особливо в області обличчя, рук, ніг та статевих органів, а також повторні біль у животі з нудотою та блювотою. У деяких випадках набряк також може впливати на органи, такі як підшлункова залоза, шлунок та головний мозок.
Ці симптоми зазвичай з'являються до 6-річного віку, а припухлість набряки триває від 1 до 2 днів, тоді як болі в животі можуть тривати до 5 днів. Крім того, хвороба може тривати довгий час, не викликаючи проблем або дискомфорту пацієнта, доки не виникнуть нові кризові явища.
Спадкова ангіоневротична хвороба - це рідкісна хвороба, яка може виникнути навіть тоді, коли в сім'ї цієї проблеми немає історії. Вона класифікується в 3 ангімети типу 1, 2 і 3, залежно від ураженого білка в організмі.
Діагностика
Діагноз захворювання здійснюється з симптомів та аналізу крові, який вимірює білок C4 в організмі, що на низьких рівнях у випадках спадкової ангієти.
Крім того, лікар може також попросити кількісну та якісну дозу СІ-ІНГ, і може знадобитися повторити тести під час кризи захворювання.
Лікування
Лікування спадкової ангіоневротичної недостатності проводиться відповідно до тяжкості та частоти симптомів, і можуть бути використані препарати на базі гормонів, такі як даназол, станазолол та оксандролон, або антибіонікозні препарати, такі як епсілон-амінокапронова кислота та транексамінова кислота. запобігати новим кризам.
Під час кризи лікар може збільшити дозу ліків, а також рекомендувати застосування ліків для боротьби з болями в животі та нудотою.
Проте, якщо криза спричиняє набряк у горлі, пацієнт повинен бути негайно введено в приміщення швидкої допомоги, оскільки набряк може блокувати проходження повітря та запобігання дихання, що може призвести до смерті.
Ускладнення
Головним ускладненням спадкової ангіоневротичної недостатності є набряк у горлі, що може призвести до смерті задушливістю. Крім того, коли припухлість відбувається в підшлунковій залозі та в області, захворювання також може погіршити належне функціонування цих органів.
Деякі ускладнення також можуть виникнути через побічні ефекти ліків, що використовуються для боротьби з захворюванням, і можуть виникати такі проблеми, як:
- Збільшення ваги;
- Пожертвувати голову;
- Зміни настрою;
- Збільшення вугрів;
- Гіпертонія;
- Високий рівень холестерину;
- Менструальні зміни;
- Кров у сечі;
- Проблеми в печінці.
Під час лікування пацієнти повинні проводити аналізи крові кожні 6 місяців для перевірки функції печінки, а діти повинні проходитись через кожні 2 до 3 місяців, включаючи ультрасонографічні дослідження на черевній порожнині кожні 6 місяців.
Що робити під час вагітності?
Під час вагітності пацієнтам із спадковою ангідемою слід припинити використання ліків, бажано, перш ніж вони будуть вагітні, оскільки вони можуть спричинити пороки розвитку плоду. Якщо виникають кризи, лікування слід проводити відповідно до порад вашого лікаря.
При нормальних народженнях напад нападів рідко, але коли вони з'являються, вони зазвичай бувають рідко. У разі доставки кесаревого розтину рекомендується використовувати тільки місцеву анестезію, уникаючи загальної анестезії.
Щоб полегшити набряк, див. Також:
- Продукти харчування для боротьби з запахом
- Домашні засоби захисту від набряків
