Тромбоцитарна тромбоцитопенія пурпура або РТТ є редким, але смертельним гематологічним захворюванням, що характеризується утворенням невеликих тромбів у кровоносних судинах і найбільш поширеним у людей у віці від 20 до 40 років.
У РТТ спостерігається помітне зменшення кількості тромбоцитів, крім лихоманки та більшості випадків неврологічних розладів через зміну кровотоку в мозок через згустки.
Діагноз РТТ проводиться гематологом або лікарем-терапевтом відповідно до симптомів та результатів гемограму та мазка в крові, і лікування слід розпочати незабаром, оскільки захворювання є фатальним приблизно в 95% випадків при необстеженні.
Причини РТТ
Тромботична тромбоцитопенічна пурпура обумовлена в основному дефіцитом або генетичною зміною ферменту ADAMTS 13, що відповідає за зниження молекул фактора фон Віллебранда та сприяння їхній функції. Фактор фон Віллебранда присутній у тромбоцитах і відповідає за сприяння адгезії тромбоцитів до ендотелію, зменшуючи і зупиняючи кровотечу.
Таким чином, за відсутності ферменту ADAMTS 13, молекули фактора фон Віллебранда залишаються великими, а процес кровоплину в крові порушується, і збільшуються шанси утворення згустків.
Таким чином, РНТ може мати успадковані причини, які відповідають дефіциту ADAMTS 13 або набутих, які є такими, що призводять до зменшення кількості тромбоцитів, таких як застосування імуносупресивних або хіміотерапевтичних препаратів, інфекцій, дефіциту харчування або авто-захворювань наприклад, наприклад.
Ознаки та симптоми
РТТ зазвичай має неспецифічні симптоми, проте пацієнтам з підозрою на РТТ поширені щонайменше 3 з наступних характеристик:
- Гостра тромбоцитемія;
- Гемолітична анемія, оскільки формуються тромби сприяють лізису еритроцитів;
- Лихоманка;
- Порушення функції нирок;
- Неврологічні розлади, які можуть сприйматися через головний біль, душевні розлади та судоми.
Також часто пацієнтам з підозрою на РТТ є симптоми тромбоцитопенії, такі як поява фіолетових або червоних плям на шкірі, кровоточивість ясен або ніс, а також важкий контроль кровотечі невеликих ран. Знайте інші симптоми тромбоцитопенії.
Ниркові та неврологічні дисфункції є основними ускладненнями ТТП і виникають, коли невеликий тромб блокує прохід крові як до нирок, так і до мозку, що може призвести до ниркової недостатності та коми, наприклад. Щоб уникнути ускладнень, важливо, щоб як тільки з'явилися перші симптоми, лікарю загальної практики або гематолога слід проконсультуватися для встановлення діагнозу та лікування.
Як діагноз ставиться?
Діагноз тромботичної тромбоцитопенічної пурпури грунтується на симптомах, що пред'являються людиною, на додаток до результатів гемограми, при якому спостерігається зменшення кількості тромбоцитів, що називається тромбоцитопенія, а також агрегація тромбоцитів в мазку крові. тромбоцити приєднуються один до одного, а також шизоцити, які є фрагментами еритроцитів, оскільки еритроцити проходять через кровоносні судини, які перешкоджають малим судинам.
Також можуть бути необхідні інші тести для діагностики РНТ, такі як час кровотечі, який збільшується, а також відсутність або зменшення ферменту ADAMTS 13, що є однією з причин утворення невеликого тромбу.
Лікування РТТ
Лікування тромботичної тромбоцитопенічної пурпури слід починати якомога швидше, оскільки в більшості випадків він є фатальним, оскільки сформовані тромби можуть перешкоджати артеріям, що потрапляють до мозку і послаблюють кровоплин до регіону.
Лікування, яке зазвичай вказує гематолог, - це плазмаферез, який є процесом фільтрації крові, при якому надлишок антитіл, які можуть спричинити цю хворобу, та надлишок фактора фон Віллебранда, крім підтримуючої терапії, такі як гемодіаліз, для Наприклад, якщо є ниркова недостатність. Розуміти, як плазмаферез виконується.
Крім того, застосування кортикостероїдів та імунодепресивних препаратів може бути рекомендоване лікарем, наприклад, для боротьби з причиною ТТП.
