Cutis Laxa не має ліків, і його лікування проводиться лише для лікування симптомів та запобігання ускладнень. Це захворювання може бути вродженим або набутим протягом усього життя, і його діагноз проводиться через клінічну оцінку симптомів.
Cutis Laxa - це хвороба, яка характеризується дефектами сполучної тканини, матеріалу, який заповнює проміжки між клітинами, надаючи структуру та підтримку органам і тканинам тіла. Його симптоми залежать від форми та тяжкості захворювання, але головною його характеристикою є дуже слабке, в'язке і зморшкувата шкіра.
Симптоми Cutis Laxa
Симптоми Cutis Laxa залежать від типу та тяжкості захворювання, але зазвичай:
- В'язка шкіра, зморшки та відсутність еластичності;
- Очі широко розбиті і низькі;
- Пальці дуже довгі, тонкі і вигнуті;
- Вушні пороки розвитку;
- Мальформація кровоносних судин;
- Серце виросло;
- Слабкість м'язів та кісток;
- Вільні суглоби, з великою пружністю;
- Психічна затримка.
Як правило, шкіра обличчя, рук, ніг та живота страждає, і людина виглядає старше. У Cutis Laxa гранулематозні ураження з'являються червоними або пурфами у складках шкіри, характеризуються наявністю затверділих і безболісних бляшок переважно в паховій ділянці та підлогими.
Діагностика Кутис Лакса
Діагноз Cutis Laxa в основному проводиться через клінічну оцінку симптомів та історії пацієнта. Крім того, лікар може також замовити біопсію шкіри, оцінити зміни тканини та підтвердити діагноз. Такі тести, як ехокардіографія та абдомінальна рентгенографія, також можуть бути використані для оцінки наявності внутрішніх органів, що постраждали від захворювання, і наскільки важкими є ураження.
Однак, знати про тип Cutis Laxa важко, тому що необхідно зробити генетичне відображення в спеціалізованих клініках для виявлення підтипу захворювання.
Лікування Cutis Laxa
Cutis Laxa не має лікування, і його лікування проводиться для контролю симптомів, представлених, але в більш важких випадках це захворювання може призвести до смерті. Під час операції зазвичай потрібні операції для корекції кісткових дефектів, гриж або видалення зайвої шкіри, але ці проблеми часто повторюються.
Тривалість подальшого спостереження з кардіологом і пульмонолог також необхідна для запобігання та лікування серйозних захворювань, що виникають у серці та легенях, таких як аневризма та емфізема легень. Дізнайтеся про ці захворювання в: Симптоми, причини та лікування аневризми аорти.
Причини Cutis Laxa
Основна причина Cutis Laxa - це генетичне спадкування, коли дитина успадковує дефектний ген від батьків і вже народжується з цією хворобою. Однак його також можна придбати протягом усього життя, зазвичай пов'язаного з такими захворюваннями, як мієлома, лімфома, целіакія, вовчак та ревматоїдний артрит, але поки немає чіткої причини її розвитку.
