Системний епідермальний некроліз, або NET, є рідкісним захворюванням шкіри, що характеризується наявністю уражень по всьому тілу, що може призвести до постійного пілінгу шкіри. Це захворювання в основному викликане застосуванням таких препаратів, як аллопуринол та карбамазепін, але також може бути наслідком бактеріальних або вірусних інфекцій, наприклад.
NET є хворобливим і може бути фатальним у 30% випадків, тому, як тільки з'являються перші симптоми, важливо побачити дерматолога, щоб діагноз можна було підтвердити і почати лікування.
Лікування проводиться в групі інтенсивної терапії і здійснюється переважно при припиненні ліків, що викликає захворювання. Крім того, через вплив шкіри та слизової оболонки, запобіжні заходи вживаються для запобігання стаціонарним інфекціям, що може ще більше погіршити клінічний стан пацієнта.
Симптоми NET
Найбільш характерним симптомом токсичного епідермального некролізу є ураження шкіри у більш ніж 30% організму, яке може виділяти кров'яні рідини, сприяючи дегідратації та інфекціям.
Основні симптоми подібні до грипу, такі як:
- Слабкість;
- Висока температура;
- Кашель;
- Біль у м'язах та суглобах.
Однак ці симптоми зникають через 2 - 3 дні, за ними слідують:
- Висипання шкіри, які можуть кровоточити і бути болючими;
- Області некрозу навколо уражень;
- Десквамація шкіри;
- Виникнення бульбашок;
- Зміна в травній системі через наявність ураження слизової оболонки;
- Різко виражений рот, горло і виразки заднього проходу;
- Набряк очей.
Порушення токсичного епідермального некролізу виникають у всьому організмі, на відміну від синдрому Стівенса-Джонсона, який, незважаючи на наявність тих самих клінічних проявів, діагностики та лікування, ураження зосереджені в тулубі, обличчі та грудях. Дізнайтеся більше про синдром Стівена-Джонсона.
Основні причини
Токсичний епідермальний некроліз головним чином викликаний, наприклад, препаратами, такими як аллопуринол, сульфанамид, антиконвульсанти або антиепілептичні препарати, такі як карбамазепін, фенітоїн та фенобарбітал. Крім того, у людей, які страждають аутоімунними захворюваннями, такими як системний червоний вовчак, або мають компромісну імунну систему, таку як СНІД, частіше виникають ураження шкіри, характерні для некролізу.
Крім того, що викликані ліками, ураження шкіри може відбуватися через інфекції вірусами, грибами, найпростішими або бактеріями та наявністю пухлин. На це захворювання також можуть впливати дорослі та генетичні чинники.
Як проводиться лікування?
Лікування токсичного епідермального некролізу здійснюється в відділі інтенсивної терапії опіків і полягає у ліквідації ліків, які використовуються пацієнтом, оскільки звичайно NET є результатом побічних реакцій на певні лікарські засоби.
Крім того, заміна рідини та електролітів втрачається через великі пошкодження шкіри, вводячи сироватку в вену. Щоденне догляд за ураженням медсестрою також проводиться, щоб уникнути появи шкіри або генералізованих інфекцій, що може бути дуже серйозним та скомпрометувати здоров'я пацієнта.
Коли ураження потрапляє до слизової оболонки, їжа може стати важкою для людини, і, отже, їжа вводять внутрішньовенно, доки не відновиться слизові оболонки.
Для зменшення дискомфорту, заподіяного пошкодженням, можна також робити компреси холодної води або використання нейтральних кремів, які сприяють зволоження шкіри. Крім того, ваш лікар може також рекомендувати застосування антиалерій, стероїдів або антибіотиків, наприклад, якщо NET викликано бактеріями або якщо пацієнт придбав інфекцію внаслідок захворювання і може погіршити клінічну картину.
Як діагноз ставиться?
Діагноз робиться, в основному, за характеристиками ураження. Не існує лабораторного тесту, який може вказувати, який лікарський засіб відповідає за захворювання, і тести на подразнення в цьому випадку не вказані, оскільки це може призвести до погіршення захворювання. Таким чином, важливо, щоб ця особа інформувала лікаря, якщо у нього є якесь захворювання або якщо він використовує будь-який лікарський засіб, так що лікар може підтвердити діагноз та визначити збудника.
Крім того, для підтвердження діагнозу лікар зазвичай запитує біопсію шкіри, аналіз крові, мікробіологічні аналізи крові, секрецію сечі та ран, щоб перевірити наявність будь-якої інфекції та дозування деяких факторів, що відповідають за імунну відповідь.
