Лікування гемофілії, генетичного розладу, який змінює здатність крові до коагуляції, здійснюється шляхом заміни факторів коагуляції, дефіцитних у людині, що є фактором VIII у випадку гемофілії типу А, а фактор IX, у випадку гемофілії типу В.
Фактори коагуляції є основними білками крові, які активуються при руйнуванні кровоносної судини так, що кровотеча міститься, тому, коли вони поповнюються протягом всього лікування, вони допомагають людині з гемофілією вести нормальне життя без багато обмежень. Щоб дізнатись більше про те, що викликає і як визначити гемофілію, перегляньте міфи та правди про гемофілію.
Види лікування
Незважаючи на те, що це не вилікує, лікування гемофілією допомагає запобігти частому виникненню кровотечі і керується гематологом, і його можна виконувати двома різними способами:
- Профілактичне лікування : він складається з періодичної заміни факторів згортання крові, так що вони завжди мають підвищений рівень в організмі та запобігають можливим кровотечам. Цей тип лікування може бути необов'язковим у деяких випадках легкої гемофілії, і це може бути доцільно проводити тільки при наявності деякого типу кровотечі.
- Лікування після кровотечі : це лікування під замовлення, зроблене у всіх випадках, із застосуванням концентрату фактора коагуляції, коли є епізод кровотечі, що дозволяє його швидко розв'язати.
У будь-якому з методів лікування дози слід розраховувати відповідно до ваги тіла, важкості гемофілії та рівня активності згортання крові, яку кожна людина має у крові. Фактори VIII або IX концентрати доступні від Міністерства охорони здоров'я через SUS і складаються з порошкової ампули, яка розбавляється в дистильованій воді для застосування.
У минулому лікування проводилося з переливанням крові, яке більше не потрібне, але може використовуватися в надзвичайних ситуаціях або за відсутності ін'єкцій факторів згортання.
Крім того, для підтримки коагуляції можуть використовуватися інші типи концентратів гемостатичного засобу, наприклад, криопреципітат, комплекс протромбіну та десмопресин. Ці процедури проводяться безкоштовно SUS, в гематологічних центрах штату, просто відправляючись лікарем-терапевтом або гематологом.
Лікування у випадках гемофілії з інгібітором
Деякі гемофіліки можуть розвинути антитіла до концентрату фактора VIII або IX, який використовується для лікування, що називається інгібіторами, що може погіршити реакцію лікування.
У цих випадках лікування більшими дозами може бути необхідним, або з об'єднанням інших компонентів коагулянта крові.
Захист під час лікування
Людям з гемофілією слід звернути увагу:
- Для тренування фізичних навантажень, для зміцнення м'язів і суглобів, зменшення шансів кровотечі, однак уникати спортивних наслідків або жорстокого фізичного контакту;
- Спостерігайте за появою нових симптомів, особливо у дітей, і зменшуйте їх при лікуванні;
- Майте ліки завжди закривають, особливо в разі подорожі;
- Мати ідентифікацію, наприклад, браслет, що вказує на хворобу, для надзвичайних випадків;
- Інформуйте про стан кожного разу, коли виконуєте будь-яку процедуру, таку як вакцинація, хірургія стоматології або медичні процедури;
- Уникайте, наприклад, препаратів, які полегшують кровотечу, наприклад аспірин, протизапальні речовини та антикоагулянти.
Крім того, фізіотерапія також повинна бути частиною лікування гемофілії, оскільки вона покращує моторну функцію, зменшуючи ризик ускладнень, таких як гострий гемолітичний синовіт, що є запаленням суглоба внаслідок кровотечі, і покращує м'язовий тонус, і це може навіть зменшити необхідність вживати фактори згортання крові та поліпшити якість життя.
