Гемохроматоз - це захворювання, яке спричиняє надлишок заліза в організмі, який може накопичуватися в різних органах тіла, і появою таких ускладнень, як цироз печінки, цукровий діабет, потемніння шкіри, серцева недостатність, болі в суглобах або дисфункція наприклад, залози.
Це захворювання може бути викликане двома шляхами:
- Спадковий гемохроматоз : це головна причина захворювання, що трапляється через мутації в генах, що відповідають за поглинання заліза в травному тракті, які зараз поглинаються у великій кількості;
- Вторинний або набутий гемохроматоз : акумуляція заліза відбувається внаслідок інших ситуацій, особливо у людей з захворюваннями, які називаються гемоглобінопатіями, де руйнування червоних кров'яних тілець виділяє великі кількості заліза в кров'яний рух. Іншими причинами є повторне переливання крові, хронічний цироз, або застосування препаратів для анемії, наприклад.
Лікування гемохроматозу вказується гематологом, з результатами флеботомій, які періодично видаляються з крові, таким чином, що осаджений залізо передається на нові червоні кров'яні клітини, які виробляє організм. Інший варіант - використання хлатованих залізних лікарських засобів, таких як Десфероксамін, які допомагають його усунути.
Ознаки та симптоми
Надлишок заліза у крові спричиняє його депонування в різні органи тіла, такі як печінка, серце, підшлункова залоза, шкіра, суглоби, яєчка, щитовидка та гіпофіз.
Таким чином, основні ознаки та симптоми, які можуть виникнути, включають:
- Втома;
- Слабкість;
- Цироз печінки;
- Діабет;
- Серцева недостатність та аритмія;
- Болі в суглобах;
- Безпліддя;
- Відсутність менструації;
- Сексуальне безсилля;
- Гіпотиреоз.
Крім того, накопичення заліза та фіброз печінки підвищують шанси на розвиток раку печінки. Дізнайтеся більше про симптоми, що свідчать про надлишок заліза.
Як підтвердити
Основними тестами, вказаними для діагностики, є:
- Дози заліза, феритину та насичення трансферину в крові. Знайте, що таке феритин і як оцінити цей тест;
- Генетичні тести, які можуть свідчити про зміни в генах, що викликають захворювання;
- Печінкова біопсія, особливо коли неможливо підтвердити захворювання або перевірити депонування заліза в печінці;
- Тест на відповідь на флеботомію, виконаний із зняттям крові та моніторингу рівнів заліза, в основному призначений для людей, які не можуть пройти біопсію печінки або у яких все ще є сумніви щодо діагнозу;
Гематолог може також просити дози печінкових ферментів, досліджувати функцію або осадження заліза в органах, які можуть постраждати, а також виключити інші захворювання, які можуть спричинити аналогічні симптоми.
Гемохроматоз слід досліджувати у людей з сугестивними симптомами, коли є захворювання печінки, цукровий діабет, серцеві захворювання, сексуальна дисфункція або незрозуміле захворювання суглобів, а також у людей, що мають родичів першого ступеня з цією хворобою або які мають аналізи крові.
Як проводиться лікування?
Спадковий гемохроматоз не має жодного лікування, проте лікування може бути здійснене як спосіб зменшення запасів заліза в крові та запобігання депонування в органах.
Основна форма лікування полягає у флеботоміях, що також називаються сангріями, в яких частина крові видаляється під час сеансів, так що надлишок заліза відбувається у складі нових червоних кров'яних тілець, які виробляє організм.
Це лікування має більш агресивну початкову сесію, але необхідні підтримуючі дози, в яких близько 350-450 мл крові знімається 1-2 рази на тиждень. Після цього сеанси можна масштабувати за результатами подальших оглядів, про що свідчить гематолог.
Іншим варіантом лікування є використання хелаторів заліза або "викрадачів", таких як десфероксамін. Це лікування призначається для людей, які не переносять флеботомію, особливо тих, що страждають на важку анемію, серцеву недостатність або розвинений цироз печінки. Дізнайтесь більше інструкцій щодо лікування надлишку крові заліза.
Дієта для гемохроматозу
Протягом усього періоду лікування також вказується зменшення споживання надлишку заліза під час годування. Деякі дієти поради:
- Уникайте їжі м'яса у великій кількості, віддаючи перевагу білому м'ясо;
- Їжте рибу принаймні 2 рази на тиждень;
- Уникайте вживання овочів, багатих залізом, наприклад, шпинатом, буряком або зеленою квасолею більше одного разу на тиждень;
- Їжте хліб із цільного зерна, а не білий або хліб, збагачений залізом;
- Їжте сир, молоко або йогурт щодня, тому що кальцій знижує поглинання заліза;
- Уникайте вживання їстівних горіхів, як родзинки, у великих кількостях, оскільки воно багате залізо.
Крім того, пацієнт повинен уникати алкогольних напоїв, щоб уникнути пошкодження печінки, а не вживати вітамінні добавки з залізом і вітаміном С, оскільки це підвищує поглинання заліза. Дізнайтеся більше про продукти, які слід уникати в харчових продуктах, багатих залізом.
