Дифузний шкірний мастоцитоз - це рідкісна хвороба, викликана розладом у імунній реакції, коли тучні клітини (захисні клітини) накопичуються в тканинах шкіри або інших тканинах організму, особливо в кістковому мозку та шлунково-кишковому тракті.
Мастоцитоз може бути обмежений шкірою або може включати інші органи, такі як шлунок, кишечник, печінка, селезінка, лімфатичні вузли та кістки. Незважаючи на рідкість, це може бути пов'язане з важкими порушеннями крові, такими як гостра лейкемія, лімфома, хронічна нейтропенія чи мієлопроліферативний розлад, тучні клітинні лейкемії та агресивний мастоцитоз.
Симптоми мастоцитозу
Симптоми мастоцітозу можуть бути:
- Краплина пігментна: маленькі червонувато-коричневі крапки на шкірі;
- Виразка печінки;
- Блювота в струмені;
- Хронічна діарея;
- Біль у животі.
- Відчуття запаморочення при встанні;
- Губи та кінчики нігтів.
Діагноз підтверджується високим рівнем гістаміну чи простагландину D2 в 24-годинній сечі, зібраній незабаром після кризи, і збільшенням тучних клітин у шкірних ураженнях (гістології).
Лікування мастоцитозу
Лікування мастоцітозу проводиться з прийому 2 типів антигістамінних препаратів: блокаторів рецепторів гістаміну 1, типу, що застосовується при лікуванні алергії, та блокаторів рецепторів гістаміну 2, тип, що застосовується при лікуванні виразкової хвороби. Проте, коли мастоцитоз асоціюється з серйозним основним розладом, лікування є набагато складнішим.
Мастоцитоз у дітей іноді лікує самостійно.
