Як лікувати синдром Вердніг-Хоффмана

Синдром Вердніга-Гофмана - це дегенеративне захворювання, яке не має лікування, і тому його лікування проводять для полегшення симптомів та допомагає пацієнту подолати обмеження, спричинені синдромом, які пов'язані з відсутністю сили в м'язи всього тіла.

Таким чином, лікування може варіюватися залежно від віку пацієнта, уражених м'язів та тяжкості симптомів:

Складність жування або ковтання

У таких випадках зазвичай потрібно розташувати назогастральну трубку в шлунок або мати гастростомію, яка є трубкою, яка йде безпосередньо з шкіри в шлунок, щоб годувати пацієнта без ризику задихання їжі або аспірації у легені, що може викликати пневмонію, наприклад. Ось як використовувати сину: як годувати людину катетером.

Складність жувати або проковтнути пов'язана з відсутністю сили в м'язах рота і шиї, які можуть виникати у дитини або розвиватися протягом усього життя, коли хвороба прогресує.

Труднощі дихання

Труднощі при диханні є одним з найбільш частих симптомів синдрому Вердніга-Гофмана у дітей грудного віку, і тому може бути необхідним мати трахеостомію, яка є відкриттям маленького отвору в горлі, незабаром після народження, щоб полегшити дихання і поліпшити якість життя дитини.

Проте в більш м'яких випадках, коли труднощі з диханням є менш суворими, лікування можна проводити лише за допомогою CPAP, який є приладом, який змушує повітря в легені, замінюючи частину дихання Дізнайтеся більше про цей пристрій: Nasal CPAP.

Труднощі ходити або виконувати щоденні завдання

Відсутність сили в м'язах тіла завжди спричиняє обмеження пацієнта синдромом Вердніг-Хоффмана, запобігаючи йому виконання найпростіших щоденних заходів, таких як ходьба, їжа, організація або одяг, наприклад.

Таким чином, фізіотерапія завжди вказується на всі випадки захворювання, а не на збільшення сили м'язів, але щоб допомогти пацієнту розробляти стратегії, які полегшують виконання щоденних завдань, таких як використання інвалідного візка для переміщення або використання столові прилади спеціально їсти.

Симптоми синдрому Вердніга-Хоффмана

Симптоми синдрому Вердніга-Хоффмана можуть виникнути незабаром після народження або поступово вводитись, з'являючись лише після 10 років. У випадку з дитиною хвороба зазвичай викликає:

• Узагальнена слабкість м'язів;
• Надмірна гнучкість суглобів;
• Труднощі контролю над головою, навіть через 3 місяці;
• Примусове скорочення м'язів, включаючи мову;
• Труднощі при всмоктуванні або ковтанні.

Вже у дитини або у дорослої людини симптоми пов'язані з м'язовою слабкістю, яка зазвичай починається в ногах або руках, і вона поширюється іншими м'язи тіла.

Синдром Вердніга-Хоффмана - це генетичне захворювання, яке виникає при сімейному анамнезі захворювання як у родині батька, так і в родині матері. Таким чином, коли захворювання в сім'ї існує, рекомендується проводити генетичне консультування, щоб проводити генетичне тестування, якщо є шанс, що дитина народиться з цією хворобою.